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小儿肺泡性蛋白沉积症
肺泡性蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现,儿童阶段的PAP有两种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
小儿肺脓肿
肺脓肿是指由各种细菌感染引起的肺实质炎性病变、坏死、液化形成内含脓液的洞腔。主要继发于肺炎,其次并发于败血症。偶有邻近组织化脓病灶,如肝脓肿、膈下脓肿或脓胸蔓延到肺部。此外肿瘤或异物压迫可使支气管阻塞而继发化脓性感染,肺吸虫、蛔虫及阿米巴等也可引起肺脓肿。原发性或继发性免疫功能低下和免疫抑制药的应用均可促使其发生。近年来肺脓肿已明显较前少见。
小儿肺隔离症
小儿肺隔离症又称支气管肺组织分离,是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷所造成的先天性畸形。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型,叶内型和叶外型。
小儿肺动脉高压
肺动脉高压(PAH)是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高,而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下,右心导管检查mPAP≥25mmHg;肺小动脉楔入压(PAWP)≤15mmHg;肺血管阻力指数(PVRI)≥3WU·m2即可认为肺动脉高压。
小儿肥胖症
医学上对体重超过按身长计算的平均标准体重20%的儿童,称为小儿肥胖症。超过20%~29%为轻度肥胖,超过30%~49%为中度肥胖,超过50%为重度肥胖。肥胖症是指体内脂肪积聚过多,体重超过按身长计算的平均标准体重20%者。是常见的营养性疾病之一,其发病率由于诊断标准不一而变异较大,国内报告为2.4%~3.92%,而西安对青少年的调查则高达8.39%。肥胖症分两大类,无明显病因者称单纯性肥胖症,儿童大多数属此类;有明显病因者称继发性肥胖症,常由内分泌代谢紊乱、脑部疾病等引起。研究表明,小儿肥胖症与冠心病、高血压和糖尿病等有密切关系。因此,有必要对小儿单纯生肥胖症早期进行干预。现主要叙述单纯性肥胖症。
小儿肥胖性生殖无能综合征
肥胖性生殖无能综合征又称为FrÖhlich综合征。以幼儿、学龄期男孩多见,因脑外伤、脑炎、脑膜炎、颅内结核或因脑垂体瘤或颅咽管瘤压迫下丘脑部引起。主要特征为向心性肥胖,且常伴有尿崩症及性发育迟缓现象。
小儿肥胖通气不良综合征
肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征,又称肥胖性心肺功能不全综合征、肥胖症伴心肺功能衰竭,特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征,发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童。是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有关,属肺泡换气低下综合征的一个分型,是一种特殊类型的肺源性心脏病。是肥胖症者中一种常见的、严重的并发症。本病特征是指极度肥胖者在没有原发性心脏或肺脏疾病的情况下,发生肺泡换气不良所产生的一系列症状。若能将体重减轻,则临床症状可明显好转。
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征
本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,又称韩-薛-柯综合征,黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。最近有报道本病患者T淋巴细胞组胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患儿恢复,认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。
小儿发作性睡病
发作性睡病是一种发病机制尚未明确的睡眠障碍性疾病,常常影响患者工作、学习和生活。目前研究发现发作性睡病与6号染色体上人类白细胞抗原(HLA)DQB1*0602密切相关,但是5%为家族性,95%为散发性,在人群中的患病率为0.03%~0.16%,男性的患病率稍高于女性。发病年龄可从儿童时期到50岁,发病高峰为10~20岁。
小儿儿脑挫裂伤
脑挫裂伤是严重的闭合性颅脑损伤导致脑组织在颅腔内滑动和碰撞,脑组织的变形和剪切应力作用而使脑组织表面出现挫伤及点状出血,损伤严重时可造成脑灰白质的撕裂,形成脑裂伤。脑挫裂伤在婴幼儿少见,却多发生在颅脑已基本发育成熟的大龄儿童中,主要是因为婴幼儿的颅骨柔韧、弹性好可缓冲外界的冲击力,蛛网膜下腔狭窄限制脑组织的剧烈移动,前中颅窝底光滑,对脑组织的碰撞力较轻。
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