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原发性免疫缺陷病

概述原发性免疫缺陷病是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，因免疫器官、组织、细胞或分子缺陷导致机体免疫功能不全。常发生在婴幼儿，临床以免疫功能低下，易出现反复的严重感染，伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征。

原发性慢性肉芽肿病

原发性慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease, CGD）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，是由吞噬细胞的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）氧化酶活性缺陷，导致吞噬细胞功能障碍所致。典型临床表现为儿童早期反复致命感染。慢性炎症持续存在导致局部形成肉芽肿，易引起局部梗阻。多见于男性，男女比例约为6:1。目前治疗以对症治疗为主，免疫重建可作为根治方法。

原发性联合免疫缺陷

原发性联合免疫缺陷通常称联合免疫缺陷（combined immunodeficiency，CID），是一组遗传性免疫缺陷病，多数呈常染色体隐性遗传。分为重症联合免疫缺陷和比重症联合免疫缺陷表型稍温和的联合免疫缺陷。患者T细胞功能缺陷，可伴或不伴B细胞功能缺陷。国外联合免疫缺陷活产婴儿的患病率是1/100000～1/58000，中东地区由于近亲结婚较多，活产婴儿患病率也较高，约为1/10000。重症联合免疫缺陷患者免疫力差，从新生儿时期开始就容易发生各种感染，表现为腹泻、发热、鹅口疮、皮肤化脓、生长发育迟缓等。病情凶险，需要在在专门病房隔离治疗，部分病种在对症治疗同时进行酶替代治疗、造血干细胞移植等治疗，基因治疗也可尝试。患者总体结局不好，若未及时治疗，常在1岁内夭折。

育儿百科9个月

宝宝月龄指月龄达到9个月而不足10个月。

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宝宝月龄指月龄达到8个月而不足9个月。

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