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原发性小血管炎性肾损害

由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

原发性系统性淀粉样变

原发性系统性淀粉样变，英文名称Amyloidosis（以下简称为AL），60%的患者确诊时年龄50～70岁，男性多见。

原发性痛风

痛风是由单钠尿酸盐（MSU）沉积所致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，特指急性特征性关节炎和慢性痛风石疾病，主要包括急性发作性关节炎、痛风石形成、痛风石性慢性关节炎、尿酸盐肾病和尿酸性尿路结石，重者可出现关节残疾和肾功能不全。原发性痛风指在排除其他疾病的基础上，由于先天性嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄障碍所引起。

原发性肾素增多症

原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。

原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病，是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身乏力，皮肤及黏膜色素沉着等。

原发性轻链型淀粉样变

原发性轻链型淀粉样变是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，并造成相应器官组织功能异常的系统性疾病，年发病率为3/1000000～5/1000000，男性多于女性。其临床表现多样化，可有泡沫尿、活动后气促、水肿、肝区不适等。临床治疗可选择造血干细胞移植、化疗、支持治疗等。预后与器官的种类、数量及程度密切相关，尤其是心脏的受累程度。

原发性淋巴瘤

概述原发性淋巴瘤是起源于淋巴的。主要表现为无痛性，全身各组织器官均可，伴发热、、、等全身症状。

原发性冷球蛋白血症性血管炎

概述原发性冷球蛋白血症也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的冷球蛋白对其发病起决定性作用。临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征。Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。

原发性巨球蛋白血症肾损害

原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高，IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称为巨球蛋白。目前认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋巴瘤。由原发性巨球蛋白血症所致的肾脏病变，称为原发性巨球蛋白血症肾损害。

原发性骨髓纤维化

一种慢性骨髓增殖性疾病，异常的髓系细胞克隆性增殖导致进行性骨髓纤维化主要表现为乏力、脾大、肝大、高代谢状态、骨及关节疼痛等病因不明，可能与JAK2、CALR和MPL等基因突变相关对症治疗为主，包括输血、靶向治疗等，必要时行异基因造血干细胞移植