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血卟啉病
血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
血友病B
概述血友病B是遗传性凝血因子Ⅸ缺乏所致的出血性疾病。根据体内FⅨ:C可以分为重型(<1%)、中型(1%~5%)及轻型(5%~40%),重型出生后即可发病,轻中型患者发病较晚。
血友病A
A型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症,在遗传性凝血病中占首位,是由于X染色体上的抗血友病球蛋白基因(FⅧ基因)突变。主要表现为出血倾向,出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,关节变形,死因多为颅内出血。
血友病
血友病是遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病主要表现为多部位持续而缓慢的出血需要采取以药物治疗为主的综合治疗接受规范治疗后可减少出血和并发症
血性透出液
血性透出液是腹膜透析的并发症,长期行腹膜透析的患者,血性透出液的发生率约为30%。血性腹膜透出液一般不会诱发腹膜炎,也不引起超滤障碍,其中大多数不需要进行特殊处理。
血行播散型肺结核
血行播散型肺结核是结核分枝杆菌进入血流后,广泛散布到肺或各器官而引起的结核病。结核分枝杆菌侵入肺静脉经体循环引起全身播散性结核病;经肺动脉、支气管动脉及体静脉系统入侵者主要引起肺部播散性结核病;个别情况下肺部病灶中的结核分枝杆菌破入一侧肺动脉或其分支,可引起一侧或部分肺叶的血行播散性结核。此型多见于儿童和青少年,多为原发性肺结核发展而来,成人、老年人也可发生。血行播散性肺结核常发生于免疫力低下者,诱因包括药物所致和疾病引起的免疫抑制,如麻疹、百日咳、糖尿病、分娩及长期使用免疫抑制剂等。
血小板增多症
血小板增多症是血小板持续增多且伴功能异常的一类疾病,分为原发性和继发性早期可无特异性症状,随后可出现头晕、乏力、出血及栓塞(肢端感觉异常)等原发性以药物治疗和血小板分离治疗为主;继发性则以治疗原发疾病为主预后一般不良,不能治愈,中位生存期10~15年
血小板型血管性血友病
概述血小板型血管性血友病是血小板膜GPIb分子异常,表现为轻至中度的皮肤、黏膜出血症状,不同程度增大的血小板、血小板减少和血浆中高分子量vWF多聚体缺乏的遗传性出血性疾病。
血小板凝血活性异常(Scott综合征)
血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成,这种特性既往称为血小板因子Ⅲ(PF3)。当血小板无法促进凝血酶形成时称为血小板凝血活性异常,既往又称为PF3缺乏症。可继发于血小板聚集异常疾病如贮存池病和血小板无力症等。仅有少数患者具有单纯PF3缺陷,在1979年Weiss及同事描述了第一位患者后,孤立的PF3异常被称为Scott综合征。
血吸虫肠病
血吸虫肠病是由血吸虫所引起的一种疾病。现在已知寄生在人体的血吸虫有5种:日本血吸虫、埃及血吸虫、曼氏血吸虫、间插血吸虫及湄公血吸虫。此外在人体还可见有牛血吸虫、梅氏血吸虫梭形血吸虫等寄生的病例。
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