胆管缺失综合征
概述
胆管缺失综合征（vanishing bile duct syndrome，VBDS）是一个病理学概念，由于不同的原因而引起肝内胆管炎症，导致胆管破坏，致使局部或弥漫的肝内胆管消失，从而出现肝内胆汁淤积的一类临床疾病。可由发育的、免疫的、血管的、感染的或化学机制引起的。本病起病多隐匿，表现为黄疸、瘙痒、疲乏、体重下降等。氨基转移酶、胆红素和碱性磷酸酶也有不同程度地升高。治疗根据不同病因，积极治疗原发病。
病因
可引起肝内胆管损伤的原因有很多，包括：缺血、感染、异常免疫反应、代谢异常、药物或毒物等。具体原因常见的有：
1.肝移植术后胆管缺失综合征是肝移植术后晚期排异的主要表现。
3.霍奇金病。
4.巨细胞病毒感染尤其是在肝移植术后。
症状
检查
肝活检显示胆管数目明显减少或缺失。只有在”适当的肝活检标本（肝组织长于3cm，至少含有11个门管区）”证实门管区的小叶间胆管丧失＞50％方可诊断本病。
诊断
根据病史，结合临床肝内胆汁淤积表现及病理组织活检，可协助诊断。本病还应与各种能够引起肝内胆汁淤积的其他疾病相区分。
治疗
根据不同病因治疗原发病。如加强抗排异治疗，避免使用可疑药物或毒物，控制感染。出现黄疸或皮肤瘙痒者，可使用皮质类固醇激素和熊去氧胆酸，可有效缓解症状。晚期患者可行肝移植。肝移植术后出现导致本病者，可再次行肝移植。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
